心脏没有胸骨的保护,就像失去了盔甲的士兵,心脏和肺等脏器将面临着移位、受压、受伤的风险,随时危及生命。你能想象你的宝宝一生下来就没有胸骨吗?虽然听起来很可怕,但是通过胸骨拉拢缝合手术还是可以治愈的,只是面临的风险还是比较大。
一旦外力撞击胸部就会对心脏造成损伤
●患的是罕见的“先天性胸骨裂”,主因是怀孕7~10周时胎儿的胸骨嵴融合受阻
●我国出生缺陷发生率在5.6%左右,每年新增出生缺陷数约90万例
心脏没有胸骨的保护,就像失去了盔甲的士兵,心脏和肺等脏器将面临着移位、受压、受伤的风险,随时危及生命。记者昨日从广州医学院第三附属医院获悉,该院刚刚为一名患有罕见“先天性胸骨裂”的“裸心”宝宝装上了“盔甲”。这也是该院首例“先天性胸骨裂”修补手术。
专家介绍,根据一项针对全国出生缺陷的最新调查,我国出生缺陷发生率在5.6%左右,每年新增出生缺陷数约90万例,其中出生时临床明显可见出生缺陷的约有25万例;出生缺陷在全国婴儿死因中占第2位,达到19.1%;我国残疾人口中,先天性致残者约814万,约占残疾人总数的9.6%。
医学指导/广州医学院第三附属医院儿科主任崔其亮
病例
新生宝宝胸前只有一层薄纤维
昨天,刚刚满月的丽丽(化名)终于从广州医学院第三附属医院出院了。一个月前,她的出生曾让父母突陷惊慌,因为她一出生便被确诊为罕见的“先天性胸骨裂”。
该院心胸外科主任医师吴兆红介绍,在丽丽娇嫩的胸腹上,剑突下至胸骨的中段胸廓中间皮肤缺失,只是覆盖一层半透明的薄纤维膜,面积约1cm×3cm,吹弹可破。她的胸骨从上端开始裂开,最宽处约5.9mm,深达6.5mm,呈V字形,仿佛被大刀从中“劈开”,两侧却仍与锁骨相连接。
“可以说她的心几乎是裸露的。”吴兆红说,一旦外力撞击胸部就会对心脏造成损伤。如果不及时手术,把裂开的胸骨缝合,她的心脏等胸内器官将失去胸骨的屏障功能,面临着移位、受压、受伤的风险,而且以后可能出现胸廓的畸形,还会影响正常的呼吸、心跳功能,随时有生命危险。
原因
怀孕7~10周时胎儿胸骨嵴融合受阻
该院儿科主任崔其亮介绍,胸骨同胸壁的肌肉一样,都来源于胚胎发育的中胚层,在胚胎发育第6周时,侧中胚层会向腹侧迁移,在腹侧形成两条索样组织,称为胸骨嵴;而在胚胎发育第7~10周这一期间,这两条胸骨嵴从上向下融合形成胸骨。“在这个过程中,任何影响这两条胸骨嵴融合的因素都有可能造成胸骨裂。”崔其亮进一步表示,这是在早孕期间,一般在8周以前,由于某种原因导致的胎儿发育不正常。“这其中的因素有可能是基因突变、用药不当、射线作用或者是环境污染。”