再生障碍性贫血是一种表面沉默却极具杀伤力的疾病,青少年儿童是高发人群之一,一旦发病甚至可能命悬一线。中华医学会儿科分会血液学组委员、天津血液病研究所血液儿科主任竺晓凡教授说:“有的儿童再障是家长随意给孩子用药而导致的,有些已经患了再障的儿童由于家长自行用药而耽误了治疗,需要引起广大家长的警惕。”
再生障碍性贫血发病有上升趋势
再生障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭症疾病,以全血细胞减少为特征。再生障碍性贫血的发病率有地域性差异,西方国家每年发病率约为0.2/10万人,亚洲的发病率为西方国家发病率的2-3倍,之前的流行病学研究结果表明,我国的发病率为0.74/10万人。但专家说,从门诊病人情况来看,再生障碍性贫血的发病率有上升趋势。中国医学科学院血液学研究所血液病医院贫血治疗中心主任张凤奎教授说,“我们医院每年治疗重症再障的病人超过30个。”
滥用抗生素,后果很严重
第46届美国血液学年会已明确提出再生障碍性贫血是由于多种原因引起的T淋巴细胞异常,导致自身造血干细胞和祖细胞的过度凋亡,属于自身免疫性骨髓衰竭疾病。少部分再生障碍性贫血为先天性,源于常染色体隐性遗传。大约70%-80%为后天获得,发病原因难以确定,称为获得性再障,其中少数病例是由药物、感染和接受放化疗等引起。
竺晓凡教授说:“最常见的家长给孩子随意用药的现象就是孩子发烧了,家长给孩子吃抗生素,因为感染是再障的症状之一,如果孩子是再障你给孩子吃抗生素根本不管用,而且滥用药物还会诱发再障。正确的做法是到医院验个血常规,看血小板是否有减少,在医生指导下用药。”
发病初期症状不明显,贫血需警惕
由于症状隐匿,再生障碍性贫血在发病初期表现得“沉默不语”,主要包括骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血,一般很难察觉。一旦疾病急速进展便具有极大的杀伤力,患者会出现严重的贫血,皮肤黏膜出血、视网膜出血和感染症候群,不仅生活质量一落千丈,甚至要在死亡线边缘徘徊。竺晓凡教授指出,家长要细心观察孩子,“小孩子是不会装病的,看到孩子不爱玩,面色不好,有鼻出血,身上有出血点,最好带孩子到医院查下血常规。”
医生对再生障碍性贫血认识不足
目前,国际上治疗再障的主要方法包括造血干细胞移植和免疫治疗法,张凤奎教授说,由于我国家庭大多是一个孩子,所以再障的主要治疗方式是免疫治疗,疗效达到70%-80%。但由于基层医生对这一疾病的认识有限,误诊误治现象非常常见。