随着社会的进步,人们越来越不注意饮食,由于缺乏日常知识导致很多患者患有淋巴瘤,淋巴瘤发病率较高,表现形式多样,那么,淋巴瘤分期是什么?表现形式是什么?
淋巴瘤是一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤,可分为霍奇金病和非霍奇金淋巴瘤两大类。霍奇金病又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的原发于淋巴结和结外淋巴组织的恶性肿瘤,其原发瘤多呈离心性分布,起源于一个或一组淋巴结,以原发于颈淋巴结者较多见,逐渐蔓延至邻近的淋巴结,然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同,其临床表现多种多样。
目前国际国内多采用Rye分型,依预后良差分为四型。
1、淋巴细胞优势型 是分化最好的类型,亦可被认为是霍奇金病的早期阶段,其恶性程度比较低,病灶常局限于一个或一组淋巴结。临床症状很轻或没有任何不适。
2、结节硬化型 此型很少演变成其他类型。好发于纵隔淋巴结,也可同时累及锁骨上淋巴结,极少见于腹腔淋巴结,临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。
3、混合型 可由淋巴细胞优势型演变而来。临床多数有明显的症状。
4、淋巴细胞削减型 可由淋巴细胞优势型直接演变,或由混合型转变而来,为淋巴瘤的晚期,是分化最差的类型,病情发展迅速。病变中淋巴细胞很少,又可分为两种形式,一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化,淋巴细胞显著稀少,淋巴结体积可以缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成,司-瑞氏细胞容易找到。
目前采用分期Ann Arbor系统 。Ann Arbor系统虽然最初为霍奇金淋巴瘤设计,但也常规应用于非霍奇金氏淋巴瘤的临床分期。但应了解对NHL来说,临床分期不象霍奇金淋巴瘤那样重要。特别是进展型或高度进展型NHL,即使临床分期比较局限,仍应视为全身性疾患,着重给予系统治疗。
Ann Arbor分期系统
1、I 侵犯单个淋巴结区域(I)或单个结外部位(IE)
2、II 侵犯2个或2个以上淋巴结区域,但均在隔肌的同侧(II),可伴有同侧的局限性结外器官侵犯(IIE)
3、III 隔肌上下淋巴结区域均有侵犯(III),可伴有局限性结外器官侵犯(IIIE)或脾侵犯(IIIS)或两者均侵犯(IIIES)。
4、IV 在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外,一个或多个结外器官或组织受广泛侵犯,伴有或不伴有淋巴结肿大等。
各期患者按有无B症状分为A、B两类。B症状包括:6个月内不明原因的体重下降>10%;原因不明的发热(38OC以上);盗汗。
二、而对于原发皮肤的非霍奇金氏淋巴瘤,皮肤T细胞淋巴瘤的TNM分期系统对指导治疗和预测预后更有价值。
皮肤淋巴瘤的TNM分期系统
早期:IA <10%皮疹或斑疹(T1);IB≥10%皮疹或斑疹(T2);IIA T1-2,淋巴结肿大但活检阴性。
中期:IIB 皮肤肿瘤(T3);III 红皮病(T4);IVA T1-4,淋巴结肿大且活检阳性。
晚期:IVB T1-4,内脏侵犯。
在进行淋巴瘤的分期确定时,临床上应完善下列检查:
1、详细的病史(盗汗,体重下降,发热,神经系统、肌肉骨骼或胃肠的症状)和体格检查(淋巴结;心包摩擦音,胸腔积液,颈部或末梢静脉扩张的上腔静脉压迫综合症;乳腺肿块;肝脾肿大,肠梗阻,肾脏肿块,和睾丸或卵巢肿块;神经系统局部定位体征,如神经丛病,脊髓压迫,神经根浸润和脑膜侵犯;皮肤损害)。
2、外周肿大淋巴结活检或肿块活检。
3、全血细胞常规检查;生化常规检查包括LDH,β2微球蛋白检查;HIV血清学检查;皮肤T细胞淋巴瘤的病人要检查HTLV-1血清学。
4、胸部X线检查和胸部CT扫描
5、腹部和盆腔的CT或B超扫描
6、骨髓穿刺。
7、有条件者PET扫描。
8、原发于胃肠道的病人要做包括钡餐或肠胃镜等消化道检查;有扁桃体、舌根、和鼻咽侵犯者也建议予上消化道钡餐检查;有肌肉骨骼的症状及碱性磷酸酶升高,建议予骨扫描;有脊髓神经症状的要行MRI检查以排除脊髓硬膜外疾病;以下病例需要脑脊液检查和中枢神经系统预防:弥漫性大细胞淋巴瘤有骨髓、硬膜外、睾丸或者副鼻窦侵犯的;高度恶性淋巴母细胞淋巴瘤和小无裂细胞淋巴瘤(伯基特和非伯基特型);HIV相关的淋巴瘤;原发于CNS的淋巴瘤。
对首诊患者来说,以上方面的检查基本应全做。化疗期间验血即可,两个疗程化疗后CT评价疗效。
淋巴瘤是一种恶性肿瘤,它主要表现在淋巴系统,是起源于淋巴网状系统的一种恶性增生性疾病主要是在身体上摸到肿大的淋巴结,早期皆不痛不痒,因此常被人所忽略。
大约60%的淋巴癌首先发现在颈部的淋巴结肿大,开始时只单一肿大,慢慢则数目增加,且越肿大。淋巴癌可发生于全身淋巴组织,如下颔、下颚、前颈部、锁骨上、腋下、鼠蹊部、纵膈腔或腹部动脉旁,有时则发生于脏器引起压迫症状;若发生于胃、小肠或大肠则可能有腹胀、便血、呕吐、腹痛等消化性溃疡或胃肠机能障碍之症状;若淋巴瘤侵犯骨髓,则可能产生脸色苍白、发烧、不正常出血等泛血球减少症,有时在周边血液里可见异常淋巴球出现。
由于淋巴瘤细胞侵犯部位及范围不同,临床表现很不一致。原发部位既可在淋巴结内,也可在淋巴结外的淋巴组织。但总的来说,有以下三方面的表现:
(一)、局部表现
(1)淋巴结肿大:包括浅表和深部淋巴结,其特点是肿大的淋巴结呈进行性、无痛性,质硬,多可推动,早期彼此不粘连,晚期则可融合,抗炎、抗结核治疗无效。浅表淋巴结以颈部为多见,其次为腋下及腹胜沟。深部以纵隔、腹主动脉旁为多见。
(2)淋巴结肿大引起局部压迫症状:主要是指深部淋巴结,如肿大的纵隔淋巴结,压迫食道可引起吞咽困难;压迫上腔静脉引起上腔静脉综合症;压迫气管导致咳嗽、胸闷、呼吸困难及紫绀等。
(二)、全身症状
(1)发热:热型多不规则,多年38—39C之间,部分病人可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热。
(2)消瘦:多数病人有体重减轻的表现,在6个月内减少原体重的10%以上。(3)盗汗:夜间或入睡后出汗。
(三)、结外病变
淋巴瘤可侵犯全身各组织器官。如肝脾浸润引起肝牌肿大;胃肠道浸润引起腹痛、腹胀、肠梗阻和出血;肺和胸膜浸润引起咳嗽、胸腔积液;骨骼浸润引起骨痛、病理性骨折;皮肤浸润引起皮肤搔痒、皮下结节;扁桃体和口、鼻、咽部浸润引起吞咽困难、鼻塞、鼻纽;神经系统浸润引起脊髓压迫、颅神经病变等等。患者一旦有上述症状和体征,就应到医院进行检查以便明确是否患了淋巴瘤。
受辐射多的年轻人:25岁以下受辐射的人群,淋巴瘤的发病率比其他人群高。医用辐射对人类肿瘤的发病影响越来越受到重视,尤其是大剂量辐射对人类淋巴瘤的发生有促进作用。
办公室白领族:承受着巨大的工作压力,经常加班加点,长时间电子辐射或射线环境。
经常染发者:为了漂亮经常不当使用劣质染发剂,或不慎使用了含苯或有机溶剂的化学药品等,都有可能诱发淋巴瘤。
务农人员:农业生产中,随着农药及化肥的应用,在农村人口中恶性淋巴瘤的发病率和死亡率不断地增加。
另外,淋巴瘤在发达地区的人群中发病率更高,这在一定程度上与现代生活方式密切相关。工作节奏日益加快,工作压力过大,如果中青年人不能及时释放心理压力,就可能诱发疾病。
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