镰刀型细胞贫血症的病因

镰刀型细胞贫血症的病因

既然镰刀型细胞贫血症危害这么大,那么它的病因是什么呢?镰刀型细胞贫血症发生是由一种异常的血红素所造成的,这种血红素称为血红素S (hemoglobin S)。它属于一种体染色体隐性遗传特征。因此,这个疾病的患者必定同时自父亲及母亲方面遗传到S血红素基因。


如果某人只从父母亲其中一人遗传到一个异常的S血红素基因,而另一个仍为正常的血红素基因(A血红素),那么这个人只会具有镰刀型细胞的特征而已。但是如果某人遗传到一个S血红素基因及另一个基因为其他形式的异常血红素基因(如地中海型贫血症的基因),则此人会罹患另一种较复杂的的镰形细胞疾病,例如 sickle cell b0 地中海型贫血症, hemoglobin SC disease或sickle cell b+地中海型贫血症等。

当镰刀型细胞贫血症患者发生溶血症状或骨髓无法制造红血球细胞(发育不全症状)时,则可能会威胁到患者的生命。这些症状的反复出现,会对患者的身体器官造成非常严重的伤害,比如说对肾脏、肺脏、骨骼等的直接伤害。

一旦血管发生阻塞及器官产生损伤,就会导致患者发生剧烈疼痛症状。大约有70%的患者会产生这种症状,它可能会持续数小时甚至数天,主要会伤害背部的骨骼、长骨及胸部。有的患者可能每几年才会发生一次症状,但也有的患者会一年发生好几次症状。这些症状有时会非常严重以至于必须到医院进行治疗以控制疼痛。

镰刀型细胞贫血症直接原因是细胞形态结构发生变化,导致氧气运输不足,根本原因是DNA碱基发生突变。


* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。

广告若涉及加盟投资有风险,请谨慎选择

热门百科

妈妈网 下载 孕育管家 下载