妊娠期急性脂肪肝（AFLP）的诊断与治疗指南

妊娠期急性脂肪肝（AFLP）是一种罕见但危及生命的妊娠并发症，其病情进展迅速，可能导致母婴死亡。因此，早期诊断和及时治疗至关重要。以下是针对AFLP的详细诊断和治疗策略。

背景与重要性

AFLP的发病机制尚未完全明确，但可能与线粒体脂肪酸氧化障碍有关。典型的高危人群包括初产妇、多胎妊娠者以及有家族遗传史的孕妇。由于其临床表现多样且非特异性，AFLP常被误诊或延误诊断，导致严重后果。

诊断要点

确诊AFLP需结合临床表现、实验室检查及影像学检查。肝穿刺是确诊的金标准，但在出现脏器衰竭或凝血功能障碍时不宜进行。以下为诊断的关键指标：

• 肝功能异常：转氨酶升高、胆红素升高。
• 凝血功能异常：凝血酶原时间延长。
• 低血糖：血糖水平显著降低。
• 影像学：肝脏脂肪浸润的影像学表现。

治疗策略

一旦确诊或高度怀疑AFLP，应立即采取以下治疗措施：

1. 一般治疗

• 卧床休息，避免体力消耗。
• 提供低脂肪、低蛋白、高碳水化合物饮食，确保足够热量摄入。
• 静脉滴注葡萄糖以纠正低血糖。
• 维持水电解质平衡，纠正酸中毒。

2. 换血或血浆置换

国外经验显示，使用3倍于血容量的换血结合血液透析可显著改善多脏器衰竭患者的预后。血浆置换可清除血液中的激惹因子，补充凝血因子，减少血小板聚集，促进血管内皮修复。

3. 成分输血

根据患者需求，可输注冰冻新鲜血浆、红细胞、血小板、人血白蛋白或新鲜血，以改善凝血功能和血液循环。

4. 保肝治疗

使用维生素C、支链氨基酸（六合氨基酸）、三磷腺苷（ATP）、辅酶A等药物以保护肝脏功能。

5. 肾上腺皮质激素

短期使用氢化可的松（每日200～300mg静滴）以保护肾小管上皮。

6. 其他治疗

• 根据病情使用抗凝剂和H2受体阻滞剂，维持胃液pH＞5，预防应激性溃疡。
• 肾功能衰竭患者可采用透析疗法或人工肾治疗。
• 使用对肝功能影响小的抗生素（如氨苄西林，每日6～8g）防治感染。

7. 产科处理

一旦确诊或高度怀疑AFLP，无论病情轻重，应尽快终止妊娠，以降低母婴死亡率。

结论

AFLP是一种危及生命的妊娠并发症，早期诊断和及时治疗是改善预后的关键。多学科协作和综合治疗措施可显著提高患者的生存率。

参考来源

• 美国国家生物技术信息中心（NCBI）
• 世界卫生组织（WHO）
• UpToDate医学数据库