先天性胆道闭锁治愈率是多少?婴儿先天性胆道闭锁引起的黄疸会传染吗,并发症多吗。是否能治愈?
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在手术治疗胆道闭锁患儿的术前术后及日常生活中,要注意仔细护理。
1、术前肠道准备。BA患儿术前需行肠道准备以减少肠道生物群,减少术后发生胆管炎的机会。术前1 d洗肠1-2次,一般采用生理盐水低压回流洗肠,切勿使用肥皂水以免肠道的碱性环境增加氨的吸收,从而加重肝脏负担。洗肠液体总量为80-120ml/kg,洗肠过程尤其应注意保暖,避免患儿受凉导致呼吸道感染而延误手术时机。术前清洁洗肠可以利用机械性冲洗,从数量上减少肠道微生物。
2、术后切口的护理。BA患儿术前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹胀。术后切口愈合较其他患儿差,常有腹水经手术切口外渗,需及时更换敷料,保持切口干燥,预防伤口感染与裂开。
3、严密观察病情变化。观察的内容包括体温、脉搏、呼吸、精神状况、黄疸变化、腹胀消长。由于BA患儿多合并脐疝,有时脐疝内容物是否突出被作为观察腹胀程度的客观指标。腹胀严重多可视为肝功能不全加重的表现。应注意与术后肠梗阻鉴别。另外,术后观察黄疸的变化是病情观察的重要内容,当手术后肝内胆管开放后,胆汁引流出胆道外进入肠道,表明胆汁进入正常的肝肠循环,这时患儿表现为黄疸减轻。皮肤、尿液颜色变浅,大便颜色由陶土变绿色或黄色,这些都是病情好转的表现。
4、基础护理。要保持口腔清洁,喂奶后需喂少量温开水清除残留奶液,有鹅口疮者喂奶后用生理盐水清洁口腔。皮肤清洁宜用温水,忌用皂类产品,以免破坏皮肤保护层。
5、并发症的观察和护理。BA患儿术后可合并多种并发症,早期最常见的是胆管炎和二重感染。
(1)胆管炎是肝门空肠吻合术后最为常见、最难处理、严重影响预后的并发症。其发生率达80%,它可以使刚刚建立的排胆汁的小胆管因为炎性反应、瘢痕等迅速闭塞,因而需要及早处理和预防。其表现包括不明原因的烦躁、哭闹、疲乏、腹胀、黄疽加深。胆汁排出减少或停止,重者伴寒战、发热,血清胆红素重新升高,血白细胞明显升高。胆管炎发生后需采用二联以上抗生素联合用药。激素的应用可以减轻组织水肿、抑制胶原沉积、加速肝内淤积胆汁排出,利于黄疽消退。改善术后患儿生存质量。增加自体肝生存的年限。但同时也导致患儿抵抗力下降,因此护理上要严格限制探视人员。勿与感染性尤其是呼吸道感染患儿同处一室。注意实施保护性隔离。食物反流是目前公认的引起胆管炎的重要原因,因此,患儿喂奶后要竖抱30min以上,减少食物反流。
(2)二重感染的相关因素包括抵抗力下降、大量长期使用抗生素、激素治疗等,胆道闭锁患儿具备诸多诱发因素。其表现是浅层或深部真菌感染,如皮肤会阴部念球菌感染、鹅口疮,以及诊治困难的真菌性胆管炎。
专家表示,胆道闭锁患儿手术年龄是决定其预后的一个重要因素,一般生后60天内接受手术治疗的效果较好,所以一旦发现小儿皮肤、巩膜黄疸,大便发白,小便深黄,长期应用利胆、退黄药物无效,应及时就诊于小儿专科医院,尤其是开展小儿外科专业的较大儿童医院就诊,必要时接受腹腔镜胆道造影明确诊断,以免贻误治疗时机。
对于较大小儿(3个月以上),是否有接受手术治疗的必要,当前还有一定争议。但最新研究发现,手术时年龄大并非完全预后不好,对于年龄较大但肝脏情况较好的患儿,Kasai术后仍有一部分患儿预后较好。但对于准备接受Kasai手术治疗的患儿家长,在接受手术前要做好充分的思想准备。因为,Kasai术后很大比例的患儿因胆管炎发作,肝功能损伤而预后不佳。
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