地中海贫血怎么治疗

地中海贫血怎么治疗

地中海贫血的治疗与预防

轻型地中海贫血无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗。日常生活中,患者需注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。不过,该疾病最好以预防为主。

一般治疗

  1. 轻型地贫:注意休息和营养,积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
  2. 输血和去铁治疗:目前仍是重要治疗方法之一。
  3. 红细胞输注:少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,先反复输注浓缩红细胞使患儿血红蛋白含量达120 - 150g/L,然后每隔2 - 4周输注浓缩红细胞10 - 15ml/kg,使血红蛋白含量维持在90 - 105g/L以上。此方法易导致含铁血黄素沉着症,需同时给予铁鳌合剂治疗。
  4. 铁鳌合剂:常用去铁胺,可增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10 - 20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF >1000μg/L),则开始应用。去铁胺每日25 - 50mg/kg,每晚1次连续皮下注射12小时,或加入等渗葡萄糖液中静滴8 - 12小时,每周5 - 7天,长期应用,也可加入红细胞悬液中缓慢输注。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使用偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200mg/日。

手术治疗

  1. 脾切除:对血红蛋白H病和中间型β地贫疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5 - 6岁以后施行并严格掌握适应证。
  2. 造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,应作为治疗重型β地贫的首选方法。

结论:地中海贫血治疗方法多样,需根据病情选择合适的治疗方式,同时应重视疾病的预防。

* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。

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