胆道闭锁：症状、诊断与治疗指南

1. 胆道闭锁的主要症状

胆道闭锁是一种严重的婴儿肝胆疾病，其主要症状包括：

• 持续性黄疸：通常在生理性黄疸消退后，皮肤和巩膜的黄染逐渐加重。
• 陶土色粪便：部分患儿生后即表现为白陶土色粪便，也有患儿粪便颜色逐渐变淡直至白色。
• 浓茶样尿：尿色随黄疸加深而变深。
• 肝脾肿大：随着病程进展，肝脏逐渐增大、变硬，脾脏也随之增大。

早期患儿的营养发育无明显异常，但3个月后发育减缓，出现营养不良、精神萎靡和贫血等症状。5～6个月后，由于胆道梗阻导致脂肪吸收障碍和脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速恶化。

2. 胆道闭锁的检查与诊断

胆道闭锁的诊断需要结合多种检查方法，以下是主要的诊断手段：

2.1 血生化检查

血生化检查可通过分析肝功能指标和胆红素水平来辅助诊断胆道闭锁（BA）。

• GGT/AST比值：若比值超过2，提示患BA的可能性较大（敏感性80.9%，特异性72.2%）。
• GGT水平：当GGT>250U/L时，敏感性为83.3%，特异性为70.6%。若GGT>150U/L且年龄小于4周，敏感性和特异性更高。

2.2 超声显象检查

超声检查是一种快速、无创的诊断方法，适用于胆道闭锁的筛查。

• 肝门三角形条索征（TC征）：是诊断BA的特异性指征。
• 胆囊变化：包括胆囊缺失、无腔或长度小于1.5cm，以及进食后胆囊收缩功能异常。
• 肝脏变化：肝脏肿大、不均匀回声，提示肝纤维化。

2.3 99mTc-DIDA排泄试验

该试验通过观察放射性示踪剂的排泄情况来评估胆道梗阻程度。若24小时后未见肠道显影，提示胆道完全梗阻。

2.4 脂蛋白-X（Lp-x）定量测定

胆道梗阻时，Lp-x水平显著升高。若>500mg/dl，提示胆道闭锁的可能性较大。

2.5 胆汁酸定量测定

血清总胆汁酸水平显著升高（100μmol/L以上）提示胆汁淤积，尿胆汁酸水平也显著高于正常值。

2.6 胆道造影检查

胆道造影是诊断胆道闭锁的金标准。通过腹腔镜或开放手术进行造影，可清晰显示胆道结构异常。

2.7 肝穿刺病理组织学检查

肝穿刺活检是区分胆道闭锁和婴儿特发性肝炎的重要方法，诊断准确率达95%以上。胆道闭锁的病理特点包括肝胆管增生、胆管内蛋白栓和肝门纤维化。

3. 胆道闭锁的治疗方法

胆道闭锁的治疗主要依赖手术，包括：

• Kasai手术：早期手术可延缓病情进展，改善预后。
• 肝移植：对于晚期病例或Kasai手术失败者，肝移植是最终治疗手段。

4. 总结

胆道闭锁是一种严重的婴儿肝胆疾病，早期诊断和干预至关重要。通过血生化、超声、胆道造影等多种检查手段，可以提高诊断的准确性和及时性，从而为患儿争取最佳的治疗机会。

5. 参考来源

• 中国知网（CNKI） - 胆道闭锁的诊断与治疗综述
• 中华医学会儿科学分会 - 胆道闭锁临床指南