新生儿皮肤缺失是一种极为罕见的遗传病例,它是由于基因的缺失而引起的,死亡率很高。妈妈们先不要害怕,这种病虽然死亡率高,但毕竟是极为罕见的,全世界仅有400病例,而我国国内仅有17例病例。
新生儿皮肤缺失起因:
先天性皮肤缺失大部分是一种遗传病。是由于基因的缺失而引起的遗传性皮肤病,为常染色体显性或隐性遗传。亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。该病与鱼鳞病情况相类似,先天性皮肤缺失预后极差,死亡率极高。
新生儿皮肤缺失的症状:
顾名思义,新生儿皮肤缺失就是身体某部分的皮肤缺失,身体组织直接呈现。患儿出生时即有界限清楚的皮肤缺损,基底粗糙,呈红色肉芽肿,现象为一个大的厚壁大疱,其顶部很快脱落,头皮缺损约60%,一般2cm,可大到9cm,也可呈长形、三角形、星形。缺损创面愈合较慢,可反复结痂,脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常,如先天性截肢,多数病人伴发大疱性表皮松解症。
宝宝们或多或少都会患有皮肤缺失,那么,新生儿皮肤缺失的表现是什么?下面妈网百科将要对此进行一一揭晓,让新妈妈了解更多的知识,从而更好地关爱自己的宝宝。
1、生理性脱皮现象
新生儿出生两周左右,出现脱皮现象。好好的宝宝,一夜之间稚嫩的皮肤开始爆皮,紧接着就开始脱皮,漂亮的宝宝好像涂了一层浆糊,干裂开来。这是新生儿皮肤的新陈代谢,旧的上皮细胞脱落,新的上皮细胞生成。
出生时附着在新生儿皮肤上的胎脂,随着上皮细胞的脱落而脱落,这就形成了新生儿生理性脱皮的现象,属于正常现象,不需要治疗。刚出生的宝宝因皮肤最表面的角质层太薄,肯皮和真皮之间连接得也不紧密,所以常常表现出脚踝,脚底及手腕部皮肤干而粗糙。如果想撩撩皮肤表层,应在医生的指导下使用安全、温和的保湿品。
2、皮肤变色
刚出生的宝宝,真可以称为“变色龙”:新生儿变动体位,皮肤颜色出现界线分明的不同变化,这就是医学上称的皮肤变色。
有些婴儿一出生,你会发现他的身体上半部是苍白色的,而下半部则是红色的。这是由于婴儿的血循环未发育完善导致血液汇集在下肢的缘故。这种上、下身颜色各异的现象可以通过移动婴儿的体位而很容易就得到矫正。当新生儿左侧卧位时,右侧上部皮肤呈现少血的苍白色,左侧下部皮肤呈现多血的鲜红色,也可能是紫红色。当向相反的方向变换体位时,皮肤颜色也会变换过来。
3、局部青紫
新生儿紫绀多是病理性的,不属于正常生理现象。但暂时性的紫绀不是疾病,新手爸爸妈妈不必为此着急,紫绀会自然消退的。发生在口唇、手足及甲床下的紫绀,多是由于手足外露受凉、受压、多血等引起的,剧烈哭闹、屏气发作、食管反流等引起的呼吸短暂停歇,可引发全身紫绀,与生产过程中新生儿受到外力损伤有关,如产程过长,胎儿受压时间长,出现先锋头、先锋臀、先锋足,其特点是先锋处有受压痕迹,并伴有局部青紫水肿,可能还伴有出血点。
4、皮肤红斑
新生儿出生头几天,可能会出现皮肤红斑。红斑的形状不一,大小不等,颜色鲜红,分布全身,以头面部和躯干为主。新生儿有不适感,但一般几天后即可消失,很少超过一周。有的新生儿出现红斑时,还伴有脱皮的现象。新生儿红斑的产生原因, 医学上目前还不能解释清楚。有学者认为,新生儿红斑是新生儿出生后, 受光、空气、温度等环境影响和机械刺激而产生的,比如新生儿洗澡后,红斑可加重。不管学理上还有什么争论,有一点是明确的:新生儿红斑对健康没有任何威胁,不用处理,自行消退。
5、胎痣
新生儿出生后可在皮肤或黏膜部位出现一些与皮肤本身颜色不同的斑点或丘疹,称为新生儿胎记,也叫“胎生青记”,医学上称为“色素痣”。胎记大多发生在宝宝的腰部、臀部、胸背部以及四肢,一般为青色或青灰色的斑块。大多数胎记都无所谓,其中很多会在宝宝出生几年内自行消退,不需要治疗。
西医治疗先天性皮肤缺损常采用创伤外科的方法,即进行清创植皮手术。这不仅会使创面加深,面积增大,给患儿带来痛苦。其治疗方法如下:
1、清创。由于入院时间迟早不一,故入院时各病例创面情况有所不同,本组8例病例中,感染创面5例。一般创面用1∶1000新洁尔灭溶液及生理盐水冲洗;感染创面,清创冲洗后用抗生素纱布湿敷10分钟。
2、暴露疗法。由于本组8例病例均属新生儿,均放入电保湿箱中采用暴露疗法。用消毒压舌板轻轻地将湿润烧伤膏均匀涂于创面上,厚约1mm左右,并超过创缘,早期隔3-5小时涂刮1次,后期涂刮次数可根据创面渗出物的多少而定,渗出物多则涂刮次数相对增多,直至痊愈。
3、抗生素的使用。新生儿免疫力低,白细胞吞噬能力下降,感染机会增多。我们对本组8例先天性皮肤缺损的新生儿,常规应用青霉素240万u/d,用药一周后,病情稳定即可停药。
4、支持疗法。新生儿由于新陈代谢旺盛,对蛋白质的需求较多,低蛋白血症会影响创面的愈合。所以,无论是促进创面愈合上看,还是从治疗新生儿黄疸上看,隔天给患儿输20%白蛋白25ml是很有必要的。
健康足月新生儿的皮肤是红润,光滑的,有的皮肤表面有少许胎脂,肩背部有少许胎毛,皮下有丰满的脂肪。甚至有的宝宝生后头几天的皮肤好象很粗燥,甚至有脱皮,有皱折的地方还会有皲裂。这是因为宝宝的皮肤长期在羊水中浸泡,出生后干燥,在还没有脱落以前,看上去非常粗燥。但是过几天之后就会很光滑了。
而早产儿刚出生时皮肤看起来很薄嫩,象凝脂般,透明,颜色红;皮肤发亮,可出现水肿;皮肤表面胎脂多,胎毛多;皮下脂肪薄,可有较多胎脂,象我们常吃奶油蛋糕上的奶油。胎脂看上去粘粘的,是由皮脂腺分泌皮脂和脱落表皮细胞形成,具有保护皮肤、防止感染和保暖的作用,出生后逐渐被皮肤吸收。一般不要特意用水洗去或擦去,那样可能会削弱了胎脂对皮肤的保护和保暖功能,又很容易损伤皮肤甚至诱发感染。但如果耳朵后、腋下或其它皱褶处胎脂较厚,可在生后6小时后用熬熟冷却的麻油、豆油等植物油或有专门护理皮肤的宝宝皮肤清洁霜轻轻擦去。
健康足月新生儿的皮肤是红润,光滑的,有的皮肤表面有少许胎脂,肩背部有少许胎毛,皮下有丰满的脂肪。甚至有的宝宝生后头几天的皮肤好象很粗燥,甚至有脱皮,有皱折的地方还会有皲裂。这是因为宝宝的皮肤长期在羊水中浸泡,出生后干燥,在还没有脱落以前,看上去非常粗燥。但是过几天之后就会很光滑了。
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