胆道闭锁是什么

胆道闭锁是一种严重的先天性疾病，表现为肝内外胆管阻塞，导致胆汁无法正常排出，最终引发淤胆性肝硬化和肝功能衰竭。这种疾病是小儿外科领域中最重要的消化系统疾病之一。

其中，I型和II型被认为是可矫正型（可吻合型），III型被认为是不可矫正型（不可吻合型）。

研究表明，约80%的胆道闭锁病例由后天炎症引起，先天性发育异常导致的病例仅占10%，且常伴有其他先天性畸形。

Kasai手术（肝门空肠吻合术）是胆道闭锁的标准治疗方法，通过将肝门部与空肠直接吻合，恢复胆汁引流。尽管手术技术不断改进，但仍存在远期并发症，如胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压和肝功能衰竭。

统计显示，约2/3的胆道闭锁患儿在成年前需要肝移植。

肝移植为胆道闭锁患儿提供了长期生存的可能性。据报道，肝移植的1年生存率为98%，5年生存率超过95%。然而，肝源短缺、经济负担和公众认知不足等问题限制了肝移植的广泛应用。

尽管肝移植技术取得了显著进展，但在当前条件下，Kasai手术仍是治疗胆道闭锁的主要方法。