蚕豆病是什么

蚕豆病,又称胡豆黄或蚕豆黄,是一种遗传性红细胞疾病,主要由六磷酸葡萄糖脱氢酶(G6PD酶)缺乏引发。该病在长江以南地区较为常见,尤其是在蚕豆成熟的季节。患者进食蚕豆或其制品后,可能出现急性溶血症状,严重时甚至危及生命。

蚕豆病的发病机制与G6PD酶的缺乏密切相关。G6PD酶是一种红细胞内的重要酶,负责保护红细胞免受氧化应激的损害。当缺乏该酶时,红细胞容易在氧化应激下破裂,导致急性溶血。

诱发因素包括:

蚕豆病多见于5岁以下的男童,约占病例的90%。其发病与进食蚕豆的数量无关,有时即使仅摄入1~2粒蚕豆,或仅接触花粉,也可能发病。

患者通常在进食蚕豆后24~48小时内发病,主要表现为急性血管内溶血,症状包括:

症状通常持续2~6天,若未及时治疗,可能导致死亡;但若及时救治,患者多能康复。

蚕豆病的诊断主要依赖于病史(如进食蚕豆史)和实验室检查(如血液涂片、G6PD酶活性检测)。

目前尚无特效药物,治疗以对症支持为主,包括:

由于蚕豆病无法根治,预防尤为重要。患者应避免接触所有可能诱发溶血的因素,包括蚕豆及其制品、蚕豆花粉等。此外,高危人群可通过基因检测明确G6PD酶缺乏状态。

蚕豆病是一种可防可控的遗传性疾病,早期识别和及时治疗是关键。通过科学的预防措施,患者可以有效避免发病风险。

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