多囊肝的相关知识

什么是多囊肝

多囊肝是一种染色体遗传病，若未及时治疗，易损害肝脏，严重时甚至会出现肾衰竭症状。

多囊肝的治疗方法

1. 穿刺抽吸和硬化剂治疗：穿刺抽尽囊液，注入无水乙醇固定囊肿上皮细胞，同时注意预防感染。
2. 经肝开窗术：可改善症状，通过在囊肿间建立通道使囊液排入腹腔，但远期疗效不理想，可能因肝实质结构塌陷导致巴德 - 吉亚利综合征（Budd - Chiari综合征/肝静脉阻塞综合征）。
3. 广泛开窗术或规则性肝叶切除术：是较为有效的治疗方法，能刺激肝细胞再生，明显改善患者生活质量。囊肿和胆道相通的患者可考虑囊肿十二指肠吻合术。有观点认为术后立即应用长效生长抑素衍生物奥曲肽和组胺H2受体拮抗药可显著抑制囊液分泌，减少腹水形成，提高外科治疗效果。
4. 肝移植：原位肝移植可根除病源，远期效果好且病死率低，是晚期多囊肝的最佳选择。对合并有多囊肾并已有肾功能不全的患者，可考虑肝肾联合移植。

多囊肝的症状

1. 此病发展缓慢、病程长，早期一般无症状，表现为肝大但无临床症状，这是其特征。
2. 囊肿增大到一定程度影响肝脏功能时，会出现腹胀、间歇性或持续性右上腹不适和隐痛、呼吸困难等。囊肿占据整个肝脏时可出现肝功能不全甚至肝衰竭。压迫胃肠等毗邻器官时，会有饱胀、厌食、呕吐甚至营养不良等症状。
3. 囊肿破裂或内出血时会出现失血性休克和急腹症；带蒂囊肿扭转会出现突发性上腹剧痛；并发囊内感染会出现畏寒、发热、白细胞计数增多等；压迫胆管会导致梗阻性黄疸；肝门部囊肿压迫门静脉或肝小静脉，或肝内静脉血栓形成时，会出现门静脉高压。
4. 肝大，肝表面可触及无明显触痛、散在的囊性结节，较大囊肿在右上腹可触及肿块，可随呼吸移动，表面光滑，有囊性感，无明显压痛，压迫门静脉或肝功能不全时会出现腹水和下肢凹陷性水肿。

综上所述，多囊肝并非可怕疾病，只要及时发现并针对性治疗，通常可痊愈，患者不必过于担忧。