再生障碍性贫血：病因、分类与临床表现

再生障碍性贫血（Aplastic Anemia，简称AA）是一种由多种病因引起的骨髓功能障碍性疾病，其特征是全血细胞减少，患者通常表现为贫血、出血和感染等症状。该疾病根据起病的急缓、病情的轻重以及病程的长短，可分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血两种类型。

1. 再生障碍性贫血的病因与机制

再生障碍性贫血的主要病因包括免疫介导的骨髓抑制、病毒感染（如EB病毒、肝炎病毒等）、药物毒性（如氯霉素、化疗药物等）、化学物质暴露（如苯）以及遗传因素等。这些因素导致骨髓造血干细胞的损伤或功能障碍，进而引发全血细胞减少。

2. 分类与临床表现

2.1 急性再生障碍性贫血

急性再生障碍性贫血（又称重型再障Ⅰ型）较为少见，其发病急骤，病情发展迅速。患者早期可能出现以下症状：

• 出血：常见于口腔、牙龈、鼻腔等黏膜部位及皮肤，严重者可发生内脏出血，如消化道出血、血尿、子宫出血等。
• 感染：皮肤、黏膜及肺部的反复感染较为常见，严重时可能发展为败血症，感染控制困难。
• 贫血：随病程延长，患者会出现进行性贫血，表现为乏力、头晕、心悸等症状。
• 眼底出血：约50%的患者可能出现眼底出血。
• 颅内出血：这是急性再障患者死亡的主要原因之一。

若不及时治疗，多数患者在6至12个月内会因感染或出血而死亡。

2.2 慢性再生障碍性贫血

慢性再生障碍性贫血较为常见，其起病缓慢，病程较长，临床表现相对较轻：

• 贫血：为主要表现，患者可能出现轻度的乏力、面色苍白等症状。
• 出血：症状较轻，通常表现为皮肤瘀点或轻微黏膜出血。
• 感染：感染症状较轻，较少发展为严重的败血症。

慢性再障患者经过适当治疗，病情可得到缓解甚至治愈，预后相对较好。但少数病例可能病情恶化，发展为重型再障Ⅱ型，其表现与急性再障类似，预后极差。

3. 治疗与预后

再生障碍性贫血的治疗包括支持治疗（如输血、抗感染治疗）、免疫抑制治疗（如环孢素、抗胸腺细胞球蛋白）以及骨髓移植等。急性再障患者的治疗重点在于快速控制感染和出血，而慢性再障患者则需长期管理和定期随访。

4. 结论

再生障碍性贫血是一种严重的血液系统疾病，其早期诊断和规范治疗对于改善患者预后至关重要。根据病情的不同，患者的治疗方案和预后差异较大，需个体化管理。

参考文献

• Mayo Clinic: Aplastic Anemia
• UpToDate: Aplastic Anemia
• National Heart, Lung, and Blood Institute: Aplastic Anemia