特发性血小板减少性紫癜是什么

特发性血小板减少性紫癜是什么

特发性血小板减少性紫癜(ITP):全面解析

什么是特发性血小板减少性紫癜?

特发性血小板减少性紫癜(Idiopathic Thrombocytopenic Purpura,简称ITP)是一种因血小板免疫性破坏所导致的出血性疾病。其特点包括外周血中血小板减少、皮肤和粘膜出血、骨髓巨核细胞发育成熟障碍、血小板生存时间缩短以及抗血小板自身抗体的出现。

ITP通常被认为是一种自体免疫性疾病,因此也被称为免疫性血小板减少症或自身免疫性血小板减少性紫癜。

流行病学

  • ITP在育龄期女性中的发病率高于男性。
  • 在其他年龄阶段,男女发病率无显著差异。

分类与病程

根据病程持续时间,ITP可分为以下三类:

  • 新诊断型:病程小于3个月。
  • 持续性型:病程持续3至12个月。
  • 慢性型:病程持续时间大于或等于12个月。

成人与儿童的病程特点

成人ITP

成人ITP通常隐匿起病,患者在发病前可能没有明显的病毒感染或其他疾病史。大多数成人病例呈慢性病程,需长期管理。

儿童ITP

儿童ITP通常为自限性疾病。约80%的患儿可在6个月内自发缓解,无需长期治疗。

临床特征

ITP的典型症状包括广泛的皮肤、粘膜及内脏出血。患者可能出现瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血以及女性月经量过多等症状。在严重情况下,可能发生内脏出血或颅内出血。

病理机制

ITP的核心病理机制是由于免疫系统异常,产生针对血小板的自身抗体。这些抗体会导致血小板被过早破坏,主要发生在脾脏。此外,骨髓中巨核细胞的发育和成熟也可能受到抑制,进一步加重血小板减少。

治疗与管理

  • 儿童ITP:大多数患儿无需特殊治疗,仅需密切观察病情变化。
  • 成人ITP:根据病情严重程度,治疗可能包括糖皮质激素、静脉注射免疫球蛋白(IVIG)或血小板生成素受体激动剂。在某些情况下,可能需要脾切除术。

总结

特发性血小板减少性紫癜是一种复杂的免疫性疾病,其病程和治疗因患者年龄和病情而异。及时诊断和个性化治疗是管理该疾病的关键。

参考文献

* 本文所涉及医学部分,仅供阅读参考。如有不适,建议立即就医,以线下面诊医学诊断、治疗为准。

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