胎儿多囊性发育不良怎么回事

胎儿多囊性发育不良肾相关问题解析

一、胎儿多囊性肾发育不良概述

胎儿多囊肾是一种先天畸形的肾脏，若出现发育不良，意味着胎儿肾脏有问题，需及时检查，以确定是否能生下胎儿以及胎儿出生后能否正常生活。

多囊性肾发育不良较多为单侧，且多为偶发，一般与遗传无关。患儿出生后患肾会不可避免地萎缩，但只要对侧肾正常，其发育就不受影响。即孩子出生后除只有一个有功能的肾外，其他方面无异常。

复查时普通二维超声即可。关注点有两个：一是对侧肾是否确定正常，二是患侧肾的囊肿大小。若出生时最大囊肿不超过3cm，可不予处理，多数在出生后数年内患侧肾会萎缩至无痕迹，一个肾通常能满足人体需求。

二、多囊性发育不良肾与多囊肾的超声鉴别

多囊性发育不良肾是临床不常见的肾脏发育异常，因其多囊的声像表现，在超声诊断中常被误做多囊肾。

多囊性发育不良肾属非遗传性肾发育异常，极大多数发生于一侧肾脏，也可节段性发生于融合肾和重复肾的上组集合系统，且常伴发其他泌尿系发育异常。国外文献报道，约20 - 50%病例的对侧肾脏可发生膀胱输尿管返流、重复肾、肾盂输尿管连接处梗阻和原发性巨输尿管等发育异常。其病因是胎儿发育早期，肾盂、漏斗部或输尿管闭锁或严重狭窄，导致同侧后肾退化，实质丧失。因肾实质丧失，囊泡内液体不再补充，囊泡可能因液体吸收而缩小、消失，患肾内囊泡大小、数量因各囊泡含液量及其吸收程度不同而不同，本质实为“毁损肾”。

多囊肾是常染色体遗传性疾病，根据遗传方式不同，可分为常染色体隐性遗传性多囊肾病（“婴儿型多囊肾”）和常染色体显性遗传性多囊肾病（“成人型多囊肾”）。两者病变均为双侧性，虽ARPKD两侧肾脏病变较均一，而ADPKD两侧肾脏病变程度可不一，但病变一定累及双肾。多囊肾因染色体异常还可累及泌尿系外的脏器，ARPKD常伴肝纤维化、胆总管扩张；ADPKD常伴肝囊肿，还可有胰、肺、卵巢、睾丸囊肿发生，且ADPKD通常有家族史。

综上所述，若宝宝确诊为多囊性发育不良肾，不必过分紧张，多数情况下孩子出生后可正常生活和工作。