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蚕豆病是什么

蚕豆病是什么

蚕豆病：一种遗传性溶血性疾病

概述

蚕豆病，又称胡豆黄或蚕豆黄，是一种遗传性红细胞疾病，主要由六磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD酶）缺乏引发。该病在长江以南地区较为常见，尤其是在蚕豆成熟的季节。患者进食蚕豆或其制品后，可能出现急性溶血症状，严重时甚至危及生命。

发病机制与诱因

蚕豆病的发病机制与G6PD酶的缺乏密切相关。G6PD酶是一种红细胞内的重要酶，负责保护红细胞免受氧化应激的损害。当缺乏该酶时，红细胞容易在氧化应激下破裂，导致急性溶血。

诱发因素包括：

  • 进食蚕豆或蚕豆制品（如粉丝、酱油）。
  • 吸入或接触蚕豆花粉。
  • 乳母食用蚕豆后通过乳汁传递。

高危人群

蚕豆病多见于5岁以下的男童，约占病例的90%。其发病与进食蚕豆的数量无关，有时即使仅摄入1～2粒蚕豆，或仅接触花粉，也可能发病。

临床表现

患者通常在进食蚕豆后24～48小时内发病，主要表现为急性血管内溶血，症状包括：

  • 全身不适、发热、恶心、呕吐。
  • 迅速出现贫血、黄疸。
  • 血红蛋白尿（尿液呈茶色或红色）。
  • 严重者可能出现休克、少尿、无尿、酸中毒及急性肾功能衰竭。

症状通常持续2～6天，若未及时治疗，可能导致死亡；但若及时救治，患者多能康复。

诊断与治疗

蚕豆病的诊断主要依赖于病史（如进食蚕豆史）和实验室检查（如血液涂片、G6PD酶活性检测）。

目前尚无特效药物，治疗以对症支持为主，包括：

  • 纠正贫血（必要时输血）。
  • 维持水电解质平衡。
  • 治疗并发症（如急性肾功能衰竭）。

预防措施

由于蚕豆病无法根治，预防尤为重要。患者应避免接触所有可能诱发溶血的因素，包括蚕豆及其制品、蚕豆花粉等。此外，高危人群可通过基因检测明确G6PD酶缺乏状态。

结论

蚕豆病是一种可防可控的遗传性疾病，早期识别和及时治疗是关键。通过科学的预防措施，患者可以有效避免发病风险。

* 本文所涉及医学部分，仅供阅读参考。如有不适，建议立即就医，以线下面诊医学诊断、治疗为准。

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