胆道闭锁：病因、分类与治疗进展

概述

胆道闭锁是一种严重的先天性疾病，表现为肝内外胆管阻塞，导致胆汁无法正常排出，最终引发淤胆性肝硬化和肝功能衰竭。这种疾病是小儿外科领域中最重要的消化系统疾病之一。

历史背景

• 1813年：Home首次报道胆道闭锁病例。
• 1891年：Tompson系统分析49例胆道闭锁病例，并进行了详细报告。
• 1957年：Kasai开展了首例肝门空肠吻合术（Kasai手术），为胆道闭锁患儿提供了新的治疗希望。

胆道闭锁的分类

根据解剖部位分类

• I型：总胆管闭锁（占10%）。
• II型：肝总管闭锁（占2%）。
• III型：肝门部闭锁（占88%）。

其中，I型和II型被认为是可矫正型（可吻合型），III型被认为是不可矫正型（不可吻合型）。

根据病变范围分类

• 新生儿肝炎：仅累及肝脏。
• 胆道发育不良：炎症累及肝外胆道，导致狭窄但未完全阻塞，部分病例可能自愈。
• 可治型胆道闭锁：阻塞位于肝管、胆囊或胆总管远端。
• 不可治型胆道闭锁：肝外胆管严重受累，结构纤维化，仅有残存粘膜。

研究表明，约80%的胆道闭锁病例由后天炎症引起，先天性发育异常导致的病例仅占10%，且常伴有其他先天性畸形。

病理特征

• 肝内型：小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。
• 肝外型：肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。
• 胆囊：纤维化、皱缩呈花生状，内含少量无色或白色粘液，有时完全缺如。

治疗进展

Kasai手术

Kasai手术（肝门空肠吻合术）是胆道闭锁的标准治疗方法，通过将肝门部与空肠直接吻合，恢复胆汁引流。尽管手术技术不断改进，但仍存在远期并发症，如胆管炎、肝内胆管囊性扩张、门脉高压和肝功能衰竭。

统计显示，约2/3的胆道闭锁患儿在成年前需要肝移植。

肝移植

肝移植为胆道闭锁患儿提供了长期生存的可能性。据报道，肝移植的1年生存率为98%，5年生存率超过95%。然而，肝源短缺、经济负担和公众认知不足等问题限制了肝移植的广泛应用。

结论

尽管肝移植技术取得了显著进展，但在当前条件下，Kasai手术仍是治疗胆道闭锁的主要方法。

参考资料

• 中国疾病预防控制中心
• 美国国立生物技术信息中心