特发性血小板减少性紫癜的相关介绍

特发性血小板减少性紫癜，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是较为常见的出血性疾病，也是最常见的一种血小板减少性紫癜。它是因免疫机制使血小板破坏增多的临床综合症，特点为外周血小板减少、血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞正常或增多、血小板更新率加速。

分型

根据临床表现、发病年龄、血小板减少的持续时间和治疗效果，分为急性型和慢性型。急性型多见于儿童，常为自限性；慢性型好发于青年女性。

治疗方法

慢性患者治疗选择

• 第一线治疗：口服强的松，静脉注射大剂量丙种球蛋白，抗 - D免疫球蛋白及脾切除。
• 第二线治疗：长春新碱、硫唑嘌呤、环磷酰胺、达那唑及氨苯砜。
• 调研性治疗：蛋白A免疫吸附、α - 干扰素、肝素、他莫西芬、环孢菌素及联合化疗。

常用治疗方法

1. 一般支持治疗：急性出血严重者应注意休息，防止各种创伤及颅内出血。出血严重时可输新鲜血，采血后6小时内输入为宜，可保持80% - 90%血小板活力，采血后24小时者活力明显下降，一般不应采用。
2. 肾上腺糖皮质激素：是治疗本病的首选药物，对急性型和慢性型急性发作的出血症状均有一定疗效，近期有效率达70% - 90%，但停药易复发。
3. 脾切除：可减少血小板抗体的产生，消除血小板破坏的主要场所，是有效治疗方法之一。国外主张慢性型患者经糖皮质激素治疗2 - 3周血小板数不能维持正常者宜选择性脾切除。
4. 免疫抑制剂治疗：非激素类免疫抑制剂除抑制免疫反应外，还有抑制细胞生长和阻止细胞分裂的作用，一般不作首选治疗。
5. 大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG）：主要用于对糖皮质类固醇或其他化疗无反应或有禁忌、血小板＜20×10⁹/L或有潜在出血危险的患者。75%患者有血小板数增加，半数患者达到正常水平。
6. 抗 - （Rh）D免疫球蛋白：用药剂量为20 - 75μg/Kg·d，用药后一般10天内有血小板增加反应。可用于急慢性ITP患者的起始治疗（诱导治疗3次），也用于维持治疗（7 - 10次），可长期应用（一年）推迟或免除脾切除。
7. 输新鲜血及输血小板悬液：主要用于抢救危重出血、外科手术或有严重并发症。血小板输入后存活时间短，且反复输注不同抗原血小板，患者体内可产生相应的同种抗体，导致血小板输注反应与输入血小板迅速破坏而无效。

急性特发性血小板减少性紫癜（ITP）

是儿童中较多见的出血性疾病，发病年龄以2 - 5岁之间为多，成人少见，无性别差异，通常在冬春季节病毒感染高峰期发病较多。其治疗效果与慢性者有明显差异，肾上腺皮质激素对慢性型有较好疗效；静脉注射免疫球蛋白对急性型有很好疗效，对成人慢性型较差；血浆置换疗法对急性型的疗效也比慢性型好。急性型大多可自然缓解，病情严重的仍应积极治疗。

患病并不可怕，只要认识疾病，积极配合治疗，大多患者都能康复。